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Università degli Studi di PalermoDipartimento di Biomedicina Sperimentale e Neuroscienze Cliniche
Sezione di Otorinolaringoiatria
Malattia di MénièreLa terapia chirurgica
Dr. Francesco Martines [email protected]
Le labirintopatie croniche possono essere controllate dalla terapia farmacologico-
riabilitativa, nel contesto nella storia naturale della malattia stessa.
PREMESSA
Le sindromi vertiginose richiedeno un intervento terapeutico limitato alla fase
acuta o subacuta
Solo in alcune ….. il ricorso ad un trattamento chirurgico
rappresenta l’unica modalità di controllo nel tempo di un sintomo così disabilitante
•Acuzie e frequenza della vertigine
•Frustrazione
•Isolamento da una vita sociale e dalla normale attività lavorativa
Ruolo importante
Dal 5 al 20% dei pazienti affetti da malattia di Ménière “soggetti non trattabili”
Sono reclutati per un trattamento
chirurgico
1. Le mie vertigini non influenzano affatto le mie attività.2. Quando ho le vertigini devo interrompere quello che sto svolgendo, ma passano
velocemente e posso ricominciare l’attività. Posso continuare a lavorare, guidare, ed a fare ogni tipo di attività. Non ho cambiato le mie abitudini in funzione delle mie vertigini.
3. Quando ho le vertigini devo interrompere quello che sto facendo per un pò di tempo ma quando i sintomi cessano posso ricominciare. Posso continuare a lavorare, guidare, ed a fare molte attività. Ho dovuto modificare alcune abitudini a causa delle vertigini.
4. Posso lavorare, guidare, viaggiare, prendermi cura della famiglia, compiere le attività essenziali, ma devo compiere una grande fatica. Devo continuamente modificare le mie attività e dosare le mie energie.
5. Non riesco a lavorare, guidare, occuparmi della famiglia. Non riesco ad eseguire la gran parte delle attività quotidiane. Anche quelle essenziali sono limitate. Mi sento inabile.
6. Sono stato inabile per un anno o più, ed ora ricevo una sovvenzione in denaro a causa della mia malattia.
Scala dei livelli funzionali Soggetti intrattabili
CENNI STORICI
The american academy of ophthalmology and otolaryngology (AAOO) sin dal 1972 ha attenzionato la malattia di Ménière (M di M) ideando dei protocolli diagnostici e terapeutici che sono stati successivamente aggiornati dal AAO-HNS nel 1985 e nel
1995.
ATTUALMENTE
Le linee guida prevedonofollow-up tra 18 e 24 mesi
Il M di M deve essere studiato e valutato
• Mono/bilateralitàMono/bilateralità• Numero ed intervallo delle crisiNumero ed intervallo delle crisi• Compromissione sistema audio-vestibolareCompromissione sistema audio-vestibolare• Grado del deficit Grado del deficit
L’evoluzione clinica della malattia
CONSIDERAZIONE
Il fatto che la M di M ha un andamento subdolo e può interessare entrambi gli
orecchi (30-50% dei casi) anche a distanza di tempo (anni) ci induce a preferire
sempre il trattamento medico
Solamente in presenza di un totale fallimento dello stesso si deve valutare la possibilità di
un approccio chirurgico alla malattia che sono distinti in:
1. Conservativicocleosacculotomia; decompressione sacco
endolinfatico con/senza shunt
2. Demolitivilabirintectomia; neurectomia vestibolare
Interventi conservativi
è pressoché abbandonata, in quanto ad una minima invasività chirurgica corrisponde un elevato rischio di
perdita completa ed irreversibile dell’udito.
Cocleosacculotomia
Interventi conservativi
proposta nel 1962 da Portman, consente la conservazione dell’udito residuo, mediante decompressione del sacco stesso che consentirebbe lo scarico dell’endolinfa dal
sacco alla cavità mastoidea.
Chirurgia del sacco endolinfatico
Interventi conservativi
Chirurgia del sacco endolinfatico
Interventi demolitivi
Comporta perdita completa dell’uditoviene eseguita solo in casi caratterizzati da un’ipoacusia
neurosensoriale grave o profonda associata ad età avanzata.
Labirintectomia
Nei pazienti giovani e/o in buone condizioni generali attualmente si preferisce evitare interventi distruttivi nei confronti dell’udito,
che precludono anche la possibilità di un’eventuale impianto cocleare, qualora se ne dovesse presentare la necessità.
X
Interventi demolitivi
La sezione del vestibolare può essere effettuata non passando attraverso il labirinto per una totale conservazione della funzione
uditiva. Il compenso vestibolare che si instaura dopo la neurectomia, porta alla risoluzione della sintomatologia
vertiginosa periferica, in quanto pone fine, in maniera stabile, ad una disparità di informazioni afferenti periferiche.
Neurectomia vestibolare
X
Interventi demolitivi
Il completamento del processo di compenso è di 18 mesi .
Il 20% dei pazienti riferiscono la persistenza di una sintomatologia
soggettiva
persistenza di fibre vestibolari decorrenti nel nervo cocleare
Neurectomia vestibolare
Svolta dal 1999
Farmaci ototossici (vestibolo e cocleo-tossici) antibiotici aminoglicosidi
a livello intratimpanico
Il numero degli interventi di neurectomia, decompressione del sacco endolinfatico e labirintectomia si è radicalmente ridotto
Gentamicina IntratympanicOtotossica → organo target
Dark cells planum semilunatum - cresta ampollare
Blocco della secrezione di endolinfa“tossicità differenziale”
Gentamicina Intratympanic
In realtà tutte le porzioni dell’orecchio interno possono essere affette - “tossicità cocleo/vestibolare” → peggioramento uditivo di grado variabile e che
varia dal 3 al 20% dei casi
Gentamicina Intratympanic
MODALITA’ DI SOMMINISTRAZIONE La somministrazione viene eseguita molto lentamente e il
paziente è mantenuto in posizione supina con la testa ruotata di 45° verso l'orecchio sano per circa 30 minuti.
Sono sufficienti basse dosi, che implicano cicli di 3 iniezioni a distanza di circa 5 giorni, eventualmente
ripetibili in un tempo successivo.
Gentamicina Intratympanic
PASSAGGIO AL LABIRINTOL’assorbimento del farmaco nell’orecchio interno
avviene prevalentemente attraverso la finestra rotonda, anche se si presume che una piccola quota possa
attraversare la finestra ovaleLe concentrazioni ed il numero di
somministrazioni della gentamicina intratimpanica
variano a seconda della casistiche con risultati in termini di (tab. 1,2)
Controllo del sintomo vertigine
Gentamicina Intratympanic
Grado della perdita uditiva
Gentamicina Intratympanic
Gentamicina Intratympanic
POST GENTAMICINAE’ bene avvertire il paziente che nei giorni
immediatamente successivi alla prima e seconda instillazione di gentamicina possono comparire episodi vertiginosi intensi con le medesime caratteristiche di una sindrome periferica armonica di tipo irritativo
Gentamicina Intratympanic
comparsa, dopo un periodo di tempo variabile di qualche giorno, di una sensazione subcontinua di instabilità, anche forte, che il paziente identifica
come diversa dai soliti disturbi vertiginosi alla quale corrisponde il rilievo clinico di un nistagmo
spontaneo orizzontale-rotatorio diretto verso il lato sano, persistente, stazionario, di piccola ampiezza,
regolare e ritmico. Generalmente tale reperto, espressione di deafferentazione progressiva del
labirinto patologico, è evidenziabile per 7-10 giorni e va incontro a risoluzione spontanea;
GLI EFFETTI E QUINDI L’EFFICACIA
Gentamicina Intratympanic
Crisi vertiginosa acuta - “vertigine curativa” di Lange, anche nelle 24-48 ore successive la somministrazione, in
associazione, possibile ma non certa, con un brusco calo uditivo. Si tratta di un effetto iperacuto della
vestibolotossicità, probabilmente in soggetti che hanno subito la mutazione genica del DNA mitocondriale.
N.B.: In entrambe le situazioni, permane un’ iporeflettività vestibolare sino all’areflessia che, tuttavia, in qualche caso si
dimostra reversibile.
GLI EFFETTI E QUINDI L’EFFICACIA
Gentamicina Intratympanic
SOLITAMENTE: La regressione dei sintomi vestibolari si verifica in due settimane circa
(quiescenza vestibolare) mentre la capacità uditiva ed il fullness che di regola sono transitori totalmente
e/o parzialmente rientrano nel corso dei tre mesi successivi al trattamento.
N.B.: La presenza di un nistagmo che batte contro lateralmente al lato trattato o un peggioramento
dell’ipoacusia dovrebbero sempre indurre ad una
sospensione del trattamento.
Trattamento conservativo con Meniett
Dalla osservazione di un miglioramento dei sintomi dei pazienti menierici esposti a che la variazione di pressione atmosferica,
per esempio ad alta quota, è nato Il Generatore di impulsi a bassa pressione Meniett.
per ottenere l’evacuazione dall’orecchio interno del
fluido endolinfatico, attenuando i sintomi causati
al paziente dalla malattia.
MECC. D’AZIONE: MECC. D’AZIONE: Decongestione del letto vascolare labirintico
Trattamento conservativo con Meniett
Gli stimoli pressori sono applicati per 3 volte al giorno e ogni volta consistono in una sequenza di 3 cicli di un minuto ognuno, separati
da un intervallo di 40 secondi. Prima di iniziare la terapia con Meniett è necessario inserire
nell’orecchio da trattare un tubo di ventilazione. La durata della terapia varia da 3 a 11 mesi.
Gli studi indicano che sia una valida strategia terapeutica nei pazienti menierici con vertigine
recidivante che hanno già sperimentato senza successo le
terapie mediche associate a stretti regimi dietetici.
Overview
• Acute Therapy
• Long-Term Stabilization– Non-invastive medical treatments– Alternative options
• Non-Destructive Therapy– Medical: IT Steroids– Surgical: Mastoid shunt
• Destructive Therapy– Medical: IT Gentamicin– Surgical
• Nerve section• Labyrinthectomy
Vestibular Suppressants
DiureticsSalt Restriction
Vasodilators? Water Therapy
Alternative TherapiesMeniettHerbal
Hypnosis?
IntratympanicSteroid Therapy
IntratympanicGentamicin Therapy
Surgical AblationNerve Section
Labyrinthectomy
Mastoid Shunt