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1
Laura Massella U.O. di Nefrologia e Dialisi
Dpt. Nefro-Urologia
Sindrome Nefrosica: patogenesi, decorso e prognosi
29 Ottobre 2011 Napoli – Villa Floridana
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2
Condizione morbosa a carattere “sindromico”,
che riconosce cause diverse, tutte capaci di
aumentare la permeabilità della barriera di
filtrazione glomerulare.
Sindrome Nefrosica
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3
• Proteinuria (> 50 mg/Kg)
• Disprotidemia (albuminemia <3.0 g/dl)
• Iperlipemia
• Edemi
Sindrome: dal greco συνδροµη
Sindrome Nefrosica
-
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8 Dipartimento di Nefrologia e Urologia
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9 Dipartimento di Nefrologia e Urologia
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11 Dipartimento di Nefrologia e Urologia
Fattori genetici
Linf T/B
Fattori circolanti
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12 Dipartimento di Nefrologia e Urologia
Pressione idrostatica 10 mHg
Pressione colloido-osmotica 28 mHg
Pressione idrostatica - 6 mmHg
Pressione colloido-osmotica 5 mmHg
capi
llare
in
ters
tizio
Equilibrio di Starling
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13
Pressione idrostatica
Pressione colloido-osmotica < 11
Pressione idrostatica
Pressione colloido-osmotica
capi
llare
in
ters
tizio
Proteinuria Na+
Na+
Edema
AVP AII IGF-1 Ald
Proteinuria Sindrome Nefrosica
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14 Dipartimento di Nefrologia e Urologia
Cosa è successo?
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15 Dipartimento di Nefrologia e Urologia
Sindrome Nefrosica
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16 Dipartimento di Nefrologia e Urologia
Sindrome Nefrosica
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17 Dipartimento di Nefrologia e Urologia
• Ipovolemiaipotensionedolori addominali
• Insufficienza renale
• Tromboembolismo
• Anasarca
• Infezioni
• Ipotiroidismo
• Difetto di crescita
Sindrome Nefrosica - Complicanze
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18 Dipartimento di Nefrologia e Urologia
• Restrizione sodica
• Restrizione idrica
• Albumina
• Diuretici
• Antiaggregante/anticoagulante Trombosi
• Terapia antinfettiva Sepsi
Edema
Sindrome Nefrosica - Trattamento
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19
Classificazione clinica - Criterio dell’età
Congenita o a insorgenza precoce < 1 anno
Insorgenza tardiva > 12 anni
Insorgenza 2 - 12 anni
Geneticamente determinata Infezioni in gravidanza (Lue-CMV-Toxo-Rosolia-HIV) Malattia mitocondriale
SN Idiopatica
Malattie autoimmuni (LES) GNMP Membranosa Idiopatica (più rara)
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20 Dipartimento di Nefrologia e Urologia
SN primitiva o idiopatica
SN Secondaria
in assenza di malattia sistemica
a malattia sistemica a esposizione a farmaci
a fattori infettivi
Sindrome Nefrosica - Classificazione
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21 Dipartimento di Nefrologia e Urologia
All’esordio
• Ipertensione
• Insufficienza renale
• Artralgie/rash cutanei
• Alterazioni di C3/C4
• Macroematuria (m.e.)
• Anamnesi positiva per infezione acquisita/congenita
• Anamnesi positiva per esposizione a farmaci
Sindrome Nefrosica Secondaria
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22 Dipartimento di Nefrologia e Urologia
• Malattie autoimmuni
• Infezioni congenite o acquisite (HCV-HBV-HIV-CMV- Lue-Toxo-Rosolia-Malaria)
• Neoplasie (leucemie-linfomi)
• Malattie mitocondriali
• Esposizione a farmaci (anti-retrovirali, anti-neoplastici, penicillamina…)
Sindrome Nefrosica Secondaria
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23 Dipartimento di Nefrologia e Urologia
Sindrome Nefrosica Idiopatica
Sindrome nefrosica cortico-sensibile
(SNCS)
80-90% 10-20%
Sindrome nefrosica cortico-resitente
(SNCR)
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Non frequenti recidive
Frequenti recidive
Cortico-dipendente
≤ 2 recidive in 12 mesi
> 2 recidive in 12 mesi
in terapia steroidea o entro 15 gg dalla sospensione
Sindrome Nefrosica Cortico-sensibile (SNCS)
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25
1. 90% sperimenta almeno 1 recidiva
2. 60-80% recidive multiple
3. 20% recidive in età adulta
4. solitamente a buona prognosi
Cortico-sensibile 80-90%
Sindrome Nefrosica Cortico-Sensibile (SNCS)
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A PROSPECTIVE RANDOMIZED STUDY TO OPTIMIZE PREDNISONE THERAPY FOR RELAPSES OF IDIOPATHIC NEPHROTIC SYNDROME IN CHILDREN Acronimo: PROPINE study
PI: Francesco Emma
Studio multicentrico italiano sulla terapia steroidea nelle recidive di sindrome nefrosica idiopatica
In fase finale di approvazione dall’AIFA (score 3.9)
Durata: 3 anni a partire dal 2012
253 progetti inviati: 14 selezionati
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Sindrome Nefrosica Cortico-Resistente (SNCR)
• Geneticamente determinata : insorgenza precoce (NPHS1, NPHS2, WT1, LAMB2, SMARCAL1, PCLE1, CD2AP, NEPH1, TRPC.........)
• Fattori di permeabilità capillare
• Altro?
• Prognosi a distanza: non favorevole
Cortico-resistente 10-20%
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Lesioni minime
La riposta agli steroidi è, a tutt’oggi, il fattore maggiormente predittivo per la prognosi a lungo termine
GSFS
Cortico sensibile (SNCS)
Cortico resistente (SNCR)
Sindrome Nefrosica
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29
La SN è una patologia cronica e/o ad andamento
recidivante, che si manifesta clinicamente con
diversi gradi di severità, che possono anche
cambiare nel tempo nello stesso paziente.
Sindrome Nefrosica Idiopatica
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Ottimizzazione dell’assistenza:
• bambino genitore personale sanitario: fiducia, sicurezza, accettazione di malattia
• sistemi adeguati di formazione delle famiglie e dei medici di base: riduzione delle ospedalizzazioni • ruolo dell’ASNIT: divulgazione delle informazioni, contributo per una accettazione più serena di una malattia recidivante
Sindrome Nefrosica