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REUMATOLOGIA
malattie mediche
dell’apparato locomotore
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Le malattie reumatiche sono al primo posto in Italia nella graduatoria delle patologie cronico-degenerative.
Ne soffrono circa 6 milioni di italiani.
ANSA- ROMA, 19 NOV 2004
Malattie reumatiche
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Non colpiscono soltanto le persone anziane.
L'80% dei soggetti oltre i 65 anni soffre di dolori articolari. La meta' di coloro che soffrono di reumatismi ha meno di 50 anni; di questi il 20% ha meno di 35 anni.
ANSA- ROMA, 19 NOV 2004
Malattie reumatiche
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Frequente carattere di sistemicità .
Coinvolgimento di medici e operatori sanitari di specialità differenti
Malattie reumatiche
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1. ARTRITI PRIMARIE E SPONDILO-ENTESOARTRITI
(REUMATISMI INFIAMMATORI ARTICOLARI)
Società Italiana di Reumatologia, 1999
CLASSIFICAZIONE
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Artriti croniche primarie dell’adulto Artrite reumatoide Sindrome di Felty Sindrome di Caplan Malattia di Still dell’adulto Artriti croniche primarie giovanili Artrite sistemica (Malattia di Still) Poliartrite sieropositiva per il fattore reumatoide Poliartrite sieronegativa per il fattore reumatoide
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Spondiloartriti – entesoartriti dell’adulto e del giovane Spondilite anchilosante Artrite psoriasica Spondilo-entesoartriti enteropatiche Artrite della colite ulcerosa Artrite del morbo di Crohn Spondilo–entesoartriti reattive Sindrome di Reiter Altre artriti reattive HLA – B27 correlate Sindrome SAPHO Spondilo-entesoartriti indifferenziate
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2. CONNETTIVITI E VASCULITI (MALATTIE REUMATICHE
SISTEMICHE)
Società Italiana di Reumatologia, 1999
CLASSIFICAZIONE
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Lupus eritematoso Lupus eritematoso sistemico Lupus associato a deficit congeniti del complemento Lupus indotto da farmaci Lupus discoide fisso Lupus cutaneo subacuto Lupus neonatale
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Sindromi sclerodermiche Sclerosi sistemica Sclerodermia circoscritta Morfea Sclerodermia lineare Fascite diffusa con o senza eosinofilia Sindromi sclerodermiche da agenti ambientali e chimici Sindrome eosinofilia – mialgia Scleredema Scleromixedema
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Miositi Polimiosite / dermatomiosite Dermatomiosite (Polimiosite) associata a neoplasia Miosite da corpi inclusi Dermatomiosite amiopatica Altre forme di miosite Miosite granulomatosa Miosite eosinofilica Miosite focale o nodulare Miosite ossificante
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Sindrome di Sjögren e forme correlate
Sindrome di Sjögren primitiva
Sindrome di Sjögren associata ad altre
malattie autoimmuni
Sindrome sicca associata ad altre malattie
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Sindromi da sovrapposizione (overlap) Connettivite mista (MCTD) Polimiosite – Sclerodermia (PM-SSc) Lupus eritematoso sistemico – Sindrome di Sjögren Sindrome Rhupus (RA-SLE) Sclerolupus (SSc-SLE) Sclerosi sistemica – Cirrosi biliare primitiva – Sindrome di Sjögren (SSc-PBC-SS) Altre sindromi da sovrapposizione
Connettiviti indifferenziate
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Vasculiti sistemiche (Primitive) Arterie di grosso e medio calibro Arterite di Takayasu Arterite gigantocellulare di Horton Arterie di medio calibro Panarterite nodosa Vasi di medio e piccolo calibro Granulomatosi di Wegener Sindrome di Churg – Strauss Poliangioite microscopica
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Vasi di piccolo calibro Crioglobulinemia mista ‘essenziale’ Angioite cutanea leucocitoclasica Porpora di Schönlein – Henoch Vasculite orticarioide Porpora ipergammaglobulinemica benigna Eritema elevatum diutinum
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3. ARTRITI DA AGENTI INFETTIVI
Società Italiana di Reumatologia, 1999
CLASSIFICAZIONE
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4. ARTROPATIE DA MICROCRISTALLI E DISMETABOLICHE
Società Italiana di Reumatologia, 1999
CLASSIFICAZIONE
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5. ARTROSI (OSTEOARTROSI)
Società Italiana di Reumatologia, 1999
CLASSIFICAZIONE
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6. AFFEZIONI DOLOROSE NON TRAUMATICHE DEL RACHIDE
7. REUMATISMI EXTRA-ARTICOLARI
Società Italiana di Reumatologia, 1999
CLASSIFICAZIONE
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8. SINDROMI NEUROLOGICHE, NEUROVASCOLARI E PSICHICHE
9. MALATTIE DELL’OSSO
10. NEOPLASIE E SINDROMI CORRELATE Società Italiana di Reumatologia, 1999
CLASSIFICAZIONE
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11. ALTRE MALATTIE CON POSSIBILI MANIFESTAZIONI REUMATOLOGICHE
12. MISCELLANEA
Società Italiana di Reumatologia, 1999
CLASSIFICAZIONE
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La prevalenza di malattie muscoloscheletriche aumenta con l’età.
Inghilterra, 2004: il 16% della popolazione ha più di 65 anni. Per il 2020 è’ atteso un incremento del 25%.
Con l’aumento delle aspettative di vita è atteso un incremento della prevalenza di malattie reumatiche.
E’ atteso di conseguenza un aumento della domanda di assistenza per queste condizioni.
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Rheumatic complaints in an Edinburg general practice. Annual number of patient consultations/2500 population
(40%)
(20%)
(15%)
(25%)
256 consultations for rheumatic complaints
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Formulare la diagnosi
Iniziare tempestivamente la terapia
Evitare indagini diagnostiche non necessarie
OBIETTIVI
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articolare
Dolore
non articolare
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localizzato
Dolore
generalizzato
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costante
Dolore
intermittente
episodico
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infiammatoria
Natura del processo patologico
non infiammatoria
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monoarticolare
Estensione della patologia
poliarticolare
circoscritta o localizzata
diffusa o sistemica
oligoarticolare
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Cronologia della patologia
acuta cronica
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Orientamento diagnostico
Sede del dolore
Natura del processo patologico
Estensione della patologia
Cronologia della patologia
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Termini impiegati in Reumatologia
Monoarticolare Interessamento di una sola articolazione
Poliarticolare Interessamento di più articolazioni (>4)
Oligoarticolare Interessamento di poche articolazioni (≤ 4)
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Classificazione delle articolazioni
movimento
sinartrosi (cranio)
amfiartrosi (vertebre)
diartrosi (arti)
caratteristiche anatomiche
fibrose (sindesmosi, suture) cartilaginee (sincondrosi, sinfisi)
sinoviali o diartrodiali
+
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Cecil Textbook of Medicine
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Entesi
giunzione osteo-tendinea
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entesi
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Processo di base Infezione Infezione
Risposta immune organismo-specifica
Infezione Risposta immune anti-Ag infettivo. Cross-reattività
con Ag ‘self’
Infezione Risposta immune anti-Ag infettivo? Cross-reattività?
Meccanismo del danno
Infezione causa diretta di
infiammazione del tessuto
Risposta verso organismo intatto e/o frammenti.
Reazione da IC
Organismi intatti (±)
Autoimmunità [mimetismo molecolare]
Risposta autoimmune IR III, IV
Prototipi Artrite da piogeni
Artrite da HBV Malattia reumatica acuta Artriti reattive
Artrite reumatoide
Lupus eritematoso
sistemico …
Condizioni predisponenti
Generali: -diabete -deficit imm. Locali: -danni strutturali
Deficit complemento?
MHC I classe
Geni TCR
MHC II classe
Geni TCR
Infezioni e malattie reumatiche
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Artriti batteriche
Artriti secondarie ad invasione dello
spazio articolare da parte di
microrganismi patogeni.
infezione -> infiammazione -> danno
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Artriti batteriche
arteriole
capillari
venule
vasi periostali
arteria nutritizia
anastomosi metafiso-epifisarie capsula articolare m. sinoviale
capsula articolare
Diffusione:
ematogena
impianto diretto
da focolaio settico contiguo
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Artriti batteriche: patogenesi
Modelli animali
invasione della m. sinoviale da parte di PMN
liberazione di citochine pro-infiammatorie (IL-1, TNFα, IL-6, GM-CSF)
liberazione di enzimi proteolitici (distruzione cartilagine articolare in pochi giorni!)
liberazione di enzimi lisosomiali
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Staphilococcus Aureus
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Artriti batteriche
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Età (anni)
Microrganismo <2 2-15 16-50 >60
Stafilococco 40% 50% 15% 75%
Streptococco 25% 35% 5% 10%
Emofilo 30% 2% - -
Gonococco - 5% 75% -
Gram-negativi 3% 5% 5% 10%
Artriti batteriche: quale microrganismo sospettare?
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Artriti batteriche
fattori di rischio: • diabete mellito • danno articolare preesistente • infezioni della cute • uso di droghe e.v. • artroprotesi • deficit immunitario
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gonococciche
Artriti batteriche
non gonococciche
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Artrite batterica non gonococcica
Presentazione tipica: artrite ad esordio improvviso a carico di un’articolazione che si presenta calda e tumefatta.
Il ginocchio è l’articolazione più colpita; negli adulti è sede di oltre il 50% delle artriti batteriche non gonococciche.
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Artrite batterica non gonococcica
• monoartrite acuta
• poliartrite (rara, può occorrere in AR o in immunocompromessi)
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NEJM 2004;351:1645
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Causa comune di artrite settica nella quale l’agente infettivo non può essere coltivato nei comuni mezzi di coltura.
Più frequente nei soggetti giovani sessualmente attivi, occorre nello 0.6-12% dei casi di infezione gonococcica.
Artrite gonococcica
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triade di tenosinovite (polsi, mani, caviglie, piedi), dermatite (pustole, vescicolo-pustole), poliartralgie (senza artrite purulenta)
artrite purulenta (ginocchia, polsi, caviglie), senza lesioni cutanee
Altre possibili manifestazioni: endocardite, meningite, osteomielite.
Artrite gonococcica
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Colorazione di Gram su essudato uretrale
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Artriti batteriche
Artrocentesi al solo sospetto! Esame del liquido sinoviale conta leucociti totali e PMN striscio con colorazione di Gram
esame colturale
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Classification of Synovial Effusions
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Classification of Synovial Effusions
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Classification of Synovial Effusions
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Artriti batteriche Artriti non gonococciche Molto giovani o anziani. Coesistenza di altri problemi medici
Uomini > donne Coxo-femorali: interessamento 20% casi
Poliartralgie poco comuni
Infezioni extra-articolari comuni
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Liquido sinoviale Colorazione di Gram 50-65% Coltura positiva 90% Risposta a terapia spesso lenta Importanza del drenaggio Mortalità nel 10%; danno residuo nel 30-35%
Artriti batteriche Artriti non gonococciche
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Artriti batteriche Artriti gonococciche
Giovani o adulti sani sessualmente attivi Donne > uomini (3:1) Coxo-femorali: interessamento raro Poliartralgie migranti comuni Manifestazioni cutanee, tenosinoviti comuni
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Liquido sinoviale
Colorazione di Gram <30% Coltura positiva <30% Risposta a terapia rapida Guarigione completa maggioranza casi
Artriti batteriche
Artriti gonococciche
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Studi ‘per immagine’
radiografia ecografia scintigrafia tomografia computerizzata risonanza magnetica
le correnti tecniche di ‘imaging’ non sono in grado di discriminare un’infezione da un’infiammazione sterile
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Infection of the joints is the most frequent localized complication of Brucellosis, and a common cause of infectious arthritis in the countries where the disease is endemic.
BRUCELLOSIS
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Viral arthritis
Different viruses may cause arthritis through various pathogenetic mechanisms, including:
• direct infection of synovial cells • immune complex formation • others
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