Download - Mustard e disfunzione ventricolare
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TRASPOSIZIONE COMPLETA DELLE GRANDI ARTERIE SOTTOPOSTA AD
INTERVENTO DI MUSTARD
Silvia Brach Prever Giacomo Boccuzzi
Cardiologia Ospedale Giovanni Bosco - Torino
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uomo di 25 anni, impiegato
diagnosi alla nascita di trasposizione completa delle grandi arterie a 3 mesi intervento di Mustard
follow-up regolare nota disfunzione del ventricolo sistemico
nell’ultimo anno lieve affaticamento sotto sforzo in corso terapia con ACE-inibitore e beta-bloccante: - Ramipril 5 mg, Bisoprololo 1,25 mg, Lasix 25 mg 2 cp/settimana
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uomo di 25 anni, impiegato
diagnosi alla nascita di trasposizione completa delle grandi arterie a 3 mesi intervento di Mustard
follow-up regolare nota disfunzione del ventricolo sistemico
nell’ultimo anno lieve affaticamento sotto sforzo in corso terapia con ACE-inibitore e beta-bloccante: - Ramipril 5 mg, Bisoprololo 1,25 mg, Lasix 25 mg 2 cp/settimana
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Esame obiettivo:
- peso 70 kg, altezza 176 cm - PA= 115/80
- EOC: toni ritmici, soffio sistolico 1/6 apicale - EOP: nella norma - EOA: nella norma, fegato nei limiti - non edemi declivi
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Ecocardiogramma TT:
- Ventricolo morfologicamente destro, sistemico, dilatato ed ipertrofico con funzione sistolica globale ridotta
- Lieve insufficienza valvola AV sistemica
- Ventricolo morfologicamente sinistro, polmonare, con normale funzione sistolica
- L’aorta posta anteriormente origina dal ventricolo morfologicamente destro; continente, non stenotica
- La polmonare origina dal ventricolo morfologicamente sinistro, non stenotica con trascurabile insufficienza
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Risonanza magnetica:
- Regolare morfologia della separazione dei ritorni venosi secondo Mustard
- Ventricolo sub-polmonare, morfologicamente sinistro, di piccole dimensioni, con normale funzione sistolica
- Ventricolo subaortico, morfologicamente destro, dilatato, con massa elevata e funzione sistolica gravemente ridotta:
FE=26,9%
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Monitoraggio Holter 24 ore:
- RS durante tutta la registrazione - Normale escursione della FC - Conduzione AV di norma - Rarissime extrasistoli sopraventricolari - Rare extrasistoli ventricolari, isolate, non precoci, diurne
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Test da sforzo cardiopolmonare (in terapia):
- Sotto-massimale per FC - VO2 di picco 28 ml/kg/min - METs 8 - Regolare risposta pressoria allo sforzo - Capacità funzionale cardiopolmonare lievemente
compromessa - Segnalata desaturazione all’apice dello sforzo:
da 97% a 82%
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Cosa fare?
- Quale terapia?
- Trapianto cardiaco quando indicato
- ICD in prevenzione primaria ?