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DISPLASIA CONGENITA DELL’ANCA
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TERMINOLOGIA
• Lussazione congenita delle anche
• Displasia congenita delle anche
• Displasia evolutiva dell’anca
• Lussazione congenita delle anche
• Displasia congenita delle anche
• Displasia evolutiva dell’anca• Displasia evolutiva dell’anca• Displasia evolutiva dell’anca
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DEFINIZIONE
• Alterazione di forma e di rapporti dei componenti articolari dell’anca, generalmente associata a lassità legamentosaassociata a lassità legamentosa
• Ampio spettro di presentazioni
• Evoluzione spontanea variabile
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ANATOMIA PATOLOGICA
• Scarso sviluppo della componente ossea del cotile –maggiore sviluppo della componente cartilaginea
• Minore profondità e maggiore apertura del cotile
• Neolimbus
• Eccessiva lassità della capsula articolare
• Maggiore antiversione e valgismo del collo del femore
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VALGISMO
ANTIVERSIONE
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PRESENTAZIONE
• Semplice displasia acetabolare (prelussazione)
• Sublussazione della testa del femore• Sublussazione della testa del femore
• Lussazione della testa del femore
• Classificazione ecografica in 4 tipi
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DISPLASIA ACETABOLARE
• Scarso sviluppo della componente ossea del cotile – maggiore sviluppo della componente cartilagineacartilaginea
• Minore profondità e maggiore apertura del cotile
• Neolimbus• Eccessiva lassità della
capsula articolare
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SUBLUSSAZIONE
• Allontanamento della testa dal fondo del cotile e iniziale risalita verso il bordo del cotile
• Neolimbus• Neolimbus• Distensione capsulare• Pulvinar: tessuto fibro-
adiposo nel fondo del cotile
• Ritardo di comparsa del nucleo cefalico
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SUBLUSSAZIONE
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LUSSAZIONE
• Testa oltre il bordo del cotile e iniziale risalita verso l’ala iliaca
• Distensione capsulare • Distensione capsulare Neocotile
• Interposizione del limbus (o labrum) tra bordo cotiloideo e testa
• Accorciamento dei muscoli pelvitrocanterici
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EVOLUZIONE
• Evoluzione da Displasia a Lussazione
Ma:Ma:
• Frequente la guarigione spontanea di una displasia nelle prime settimane di vita
• L’evoluzione può arrestarsi dalla displasia alla sublussazione
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FF
INCIDENZA: 4/1000
SESSO: Femmine 5 – 8SESSO: Femmine 5 – 8Maschi 1
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EZIOPATOGENESI
• FATTORI GENETICI• FATTORI AMBIENTALI• FATTORI AMBIENTALI
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FATTORI GENETICI
•Familiarità
•Elevata frequenza di displasia in gemelli •Elevata frequenza di displasia in gemelli omozigoti
•Frequente associazione con altre malformazioni (PTC, Torcicollo congenito)
•Maggiore frequenza nel sesso femminile
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IDELBERGER (1960 )
( su 236 gemelli con L.C.A.)
• 43% nei monocoriali
• 3% nei bicoriali
WYNNE-DAVIES
( su 589 paz. e familiari )
-genitori normali con primo figlio displasico 6%
-un genitore lussato 12%
-un genitore lussato con primo figlio displasico 36%
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FATTORI AMBIENTALI
• Presentazione podalica
• Oligoidramnios
• Uso di fasciature
• (Primogenitura)
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DIAGNOSI
Dalla nascita a 3 mesi di vita:• Esame clinico
• Esame ecografico
Oltre i 3 mesi:• Esame clinico
• Esame ecografico
• Esame radiografico
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ESAME CLINICO
• Manovra di Ortolani – Barlow
• Deficit di abduzione delle anche
• Asimmetria delle pliche cutanee• Asimmetria delle pliche cutanee
• Accorciamento apparente del femore (segno di Galeazzi)
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ATTENDIBILITA’
MANOVRA DI ORTOLANI
• Esperienza dell’esaminatore
• Epoca di escuzione dell’esame• Epoca di escuzione dell’esame
• Condizioni di tranquillità del bambino
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Deficit abduzione Asimmetria pliche cutanee
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Accorciamento apparente del femore
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ESAME ECOGRAFICO
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• Esame non invasivo, ripetibile
• Evidenzia le parti molli e tutti i componenti dell’articolazione
ESAME ECOGRAFICO
dell’articolazione
• Estremamente sensibile
• Permette di controllare l’evoluzione e gli effetti del trattamento
• E’ valido nel neonato e per tutto il primo anno
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ESAME ECOGRAFICOCLASSIFICAZIONE
• Tipo I Anca normale
• Tipo II Anca immatura (fino a 3 mesi)
• Tipo III Anca sublussata• Tipo III Anca sublussata
• Tipo IV Anca lussata
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ESAME RADIOGRAFICO
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ESAME RADIOGRAFICOTriade di Putti
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ESAME RADIOGRAFICOLussazione
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ESAME RADIOGRAFICO
• Utile solo dopo i 3 mesi di vita
• Esame invasivo, poco utile per controlli ripetutiripetuti
• Nessuna informazione sulle parti molli
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• Tipo e durata del trattamento dipendenti dalla precocità della diagnosi e dalla gravità al momento della diagnosi
TRATTAMENTO
al momento della diagnosi
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TRATTAMENTO
• Alla nascita o entro i primi 3 mesi
• Dai 3 mesi a un anno di vita• Dai 3 mesi a un anno di vita
• Dopo l’inizio della deambulazione
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PRINCIPII DI TRATTAMENTO
• Mantenere le anche in posizione di riduzione (anche abdotte e flesse) per il riduzione (anche abdotte e flesse) per il tempo necessario perché il cotile si modelli intorno alla testa del femore
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IMMOBILIZZAZIONE IN ABDUZIONE
Cuscino divaricatore
Divaricatore di Pavlik
Divaricatore di Milgram
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RIDUZIONE PROGRESSIVA IN TRAZIONEE IMMOBILIZZAZIONE IN GESSO
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TRATTAMENTO CHIRURGICO
• Anche lussate, non riducibili: riduzione cruenta
• Displasia acetabolare o femorale residua: osteotomia di bacino o di femore
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POSSIBILE ESITO DELLA D.C.ACOXARTROSI SECONDARIA IN
ETA’ GIOVANILE
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TORCICOLLO CONGENITO
Malformazione congenita caratterizzata da una deviazione laterale e rotatoria del colloda una deviazione laterale e rotatoria del collo
• MIOGENO• OSSEO
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TORCICOLLO CONGENITO MIOGENO
Retrazione fibrosa dello sterno-cleido-mastoideosecondaria a ischemia per posizione abnormeintrauterina del feto
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TORCICOLLO CONGENITO MIOGENO
•Inclinazione obbligata del cranio•Inclinazione obbligata del cranio•Cordone fibroso palpabile•Emiatrofia cranio-facciale•Scoliosi facciale
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TORCICOLLO CONGENITO MIOGENOTRATTAMENTO
• Chirurgico• Precoce• Precoce• Sezione dei capi sternale e claveare
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TORCICOLLO CONGENITO OSSEO
•Emispondili•Sinostosi vertebrali•Sinostosi vertebrali•Aplasie vertebrali