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Il pediatra e il bambino cardiopatico”
Dipartimento Cardiovascolare Clinico e di RicercaDipartimento Cardiovascolare Clinico e di Ricerca
USSD Cardiochirurgia Pediatrica e Cardiopatie CongeniteUSSD Cardiochirurgia Pediatrica e Cardiopatie Congenite
Ospedale Papa Giovanni XXIIIOspedale Papa Giovanni XXIII
BergamoBergamo
Dr. Francesco SEDDIO
Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 11
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Cardiopatie CongeniteCardiopatie Congenite
Problemi FunzionaliProblemi Funzionali
�� Inadeguata quantitInadeguata quantitàà di sangue di sangue (desaturato e/o ossigenato) alle (desaturato e/o ossigenato) alle circolazioni Sistemica e circolazioni Sistemica e PolmonarePolmonare
�� Sovraccarico di volumeSovraccarico di volume
�� Sovraccarico di pressioneSovraccarico di pressione
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Cardiopatie CongeniteCardiopatie Congenite
Manifestazione Manifestazione clinicaclinica
�� CianosiCianosi
�� Insufficienza CardiacaInsufficienza Cardiaca
�� Shock / Bassa portataShock / Bassa portata
�� Ipertensione polmonareIpertensione polmonareMonza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 66
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Processo chirurgicoProcesso chirurgico
6 Fasi6 Fasi
�� ValutazioneValutazione preoperatoriapreoperatoria →→ IndicazioneIndicazionechirurgicachirurgica
�� InformazioneInformazione →→ ConsensoConsenso
�� OttimizzazioneOttimizzazione preoperatoriapreoperatoria
�� InterventoIntervento chirurgicochirurgico
�� PostoperatorioPostoperatorio
�� FollowFollow--upupMonza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 77
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Riparazione precoce cardiopatieRiparazione precoce cardiopatie
Vantaggi Vantaggi ““BiologiciBiologici””
�� Prevenire lPrevenire l’’effetto del sovraccarico di effetto del sovraccarico di pressione / volumepressione / volume
�� Prevenire la malattia vascolare Prevenire la malattia vascolare polmonare polmonare
�� Prevenire lPrevenire l’’effetto della cianosi cronica effetto della cianosi cronica a livello cardiaco, polmonare e cerebralea livello cardiaco, polmonare e cerebrale
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Chirurgia delle Cardiopatie CongeniteChirurgia delle Cardiopatie Congenite
�� PalliazionePalliazione�� Trattamento sintomi senza la correzione Trattamento sintomi senza la correzione delldell’’anomaliaanomalia
�� CorrezioneCorrezione�� Ristabilire la funzione normale del cuoreRistabilire la funzione normale del cuore
�� circolazioni separatecircolazioni separate�� adeguata quantitadeguata quantitàà di sangue al letto capillaredi sangue al letto capillare�� normalizzazione del sovraccarico di volume e/o normalizzazione del sovraccarico di volume e/o di pressionedi pressione
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Chirurgia delle Cardiopatie CongeniteChirurgia delle Cardiopatie Congenite
Tuttavia il termine Tuttavia il termine Correzione Correzione implicaimplica
�� Ripristino della anatomia normaleRipristino della anatomia normale
�� DurabilitDurabilitàà
�� Queste due condizioni non sono rispettate Queste due condizioni non sono rispettate nella nella ““correzionecorrezione”” della maggior parte delle della maggior parte delle cardiopatie congenite.cardiopatie congenite.
RiparazioneMonza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 1010
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Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 1111
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Eziologia cardiopatie congeniteEziologia cardiopatie congenite
�� Cardiopatie isolateCardiopatie isolate: :
�� Multifattoriale (75%) teratogeni (1Multifattoriale (75%) teratogeni (1--2%)2%)
�� Cardiopatie associate ad altri difetti:Cardiopatie associate ad altri difetti:
�� Sindromi cromosomiche (8Sindromi cromosomiche (8--12%) sindromi 12%) sindromi
da anomalia monogenica (4da anomalia monogenica (4--7%) sindromi 7%) sindromi
di di nddndd (5(5--9%)9%)
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Sindromi geneticheSindromi genetiche
�� Sindrome di Down (canale atrioventricolare Sindrome di Down (canale atrioventricolare
completo)completo)
�� Sindrome di Turner (coartazione aortica)Sindrome di Turner (coartazione aortica)
�� Sindrome di Di George (malattie Sindrome di Di George (malattie
conotruncaliconotruncali))
�� Sindrome di WilliamsSindrome di Williams
�� Sindrome di Sindrome di NoonanNoonan
�� Sindrome di Sindrome di MarfanMarfan
�� AltreAltre Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 1313
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INTERVENTI PALLIATIVI
SHUNT AORTO-POLMONARI (flusso P ridotto)
•Classic Blalock-Taussig shunt /modified Blalock Taussig
•Waterston/Cooley shunt
•Potts shunt
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INTERVENTI PALLIATIVI
BENDAGGIO DELLA POLMONARE (flusso P aumentato)
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Circolazione Extracorporea (CEC)Circolazione Extracorporea (CEC)
�� La La C.E.CC.E.C, permette di sostituire temporaneamente la , permette di sostituire temporaneamente la funzione del Cuore e dei Polmoni garantendo la funzione del Cuore e dei Polmoni garantendo la perfusione e lperfusione e l’’ossigenazione di organi e tessuti, ossigenazione di organi e tessuti, temporaneamente esclusi dalla circolazione sistemica. temporaneamente esclusi dalla circolazione sistemica.
�� Inoltre, Inoltre, controlla lcontrolla l’’omeostasiomeostasi intesa come: mantenimento intesa come: mantenimento di composizione, temperatura e aciditdi composizione, temperatura e acidità’à’ del del ““mezzo mezzo internointerno””, essenziale per la sopravvivenza dell, essenziale per la sopravvivenza dell’’organismo. organismo.
�� Offre la possibilitOffre la possibilitàà di di mantenere esanguemantenere esangue il campo il campo operatorio.operatorio.
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Circolazione Extracorporea (CEC)Circolazione Extracorporea (CEC)
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Cardiopatie congenite più comuni
�� Difetti del setto interatriale (DIA)Difetti del setto interatriale (DIA)�� Difetti del setto interventricolare (DIV)Difetti del setto interventricolare (DIV)�� Canale atrioCanale atrio--ventricolareventricolare� Tetralogia di Fallot (TF)� Trasposizione dei Grandi Vasi� Stenosi aortica congenita (stenosi valvolare, sottovalvolare e sopravalvolare)� Ventricolo unico � Coartazione Aortica
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DIA
��Frequenza 8%Frequenza 8%
��Clinica: Clinica:
-- Sintomi precoci rari Sintomi precoci rari (5%)(5%)
��Classificazione :Classificazione :
-- FO pervioFO pervio
-- O secundumO secundum
-- Seno venosoSeno venoso
-- Seno coronaricoSeno coronaricoMonza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 1919
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DIA: indicazione chirurgica
��Chiusura spontanea OS entro 1 annoChiusura spontanea OS entro 1 anno
��Chirurgia :Chirurgia :
-- asintomatico: 4asintomatico: 4--5 anni5 anni
-- Sintomi precoci: (< 5%)Sintomi precoci: (< 5%)
-- se Qp / Qs > 1.5se Qp / Qs > 1.5
��Chiusura percutaneaChiusura percutanea
Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 2020
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DIA: chirurgia
Ostium secundumOstium secundumMonza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 2121
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DIA: chirurgia
Risultati Risultati
��MortalitMortalitàà 0.7% 0.7%
��Complicazioni Complicazioni < 10%< 10%-- reinterventi (versamento pericardico)reinterventi (versamento pericardico)
-- Infezioni Infezioni
Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 2222
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DIA: Follow-up
Controllo Ferita (prime 2 Controllo Ferita (prime 2
settimane)settimane)
��Dolore, arrossamento, tumefazione, Dolore, arrossamento, tumefazione,
secrezioni. secrezioni.
Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 2323
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DIA: Follow-up
EcocardiogrammaEcocardiogramma
��1 settimana dopo dimissione (versamenti)1 settimana dopo dimissione (versamenti)
��1 mese dopo1 mese dopo
��6 mesi dopo6 mesi dopo
��Annuale oppure ogni 2Annuale oppure ogni 2--33--5 anni5 anni
Attenzione al versamento pericardico (sindrome Attenzione al versamento pericardico (sindrome
postpericardiotomica)postpericardiotomica)
Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 2424
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DIA: Follow-up
ECG:ECG:
��Solo una minoranza dei pz operati in etSolo una minoranza dei pz operati in etàà
prescolare presenta tardivamente aritmie prescolare presenta tardivamente aritmie
sopraventricolari (fibrillazione, flutter, sopraventricolari (fibrillazione, flutter,
extrasistolia)extrasistolia)
��Nei pazienti operati per DIA seno venoso Nei pazienti operati per DIA seno venoso
utile ECG Holter ogni 3utile ECG Holter ogni 3--5 anni.5 anni.
Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 2525
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DIV
��Frequenza 20%Frequenza 20%
��Morfologia:Morfologia:PerimembranosaPerimembranosa
ConaleConale
InletInlet
MuscolareMuscolare
MultipliMultipliDIV perimembranoso
Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 2626
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DIV:indicazione chirurgicaAnatomia
�� DIV Perimembranoso e muscolareDIV Perimembranoso e muscolare
-- Chiusura spontanea nella metChiusura spontanea nella metàà dei casidei casi
�� DIV inlet, malallineamento o conaleDIV inlet, malallineamento o conale
-- Indicazione chirurgica nel lattante (raro in Indicazione chirurgica nel lattante (raro in periodo neonatale)periodo neonatale)
Clinica
�� Insufficenza cardiaca (tachicardia, polipnea)Insufficenza cardiaca (tachicardia, polipnea)
��Affaticamento ai pasti (sudorazione, pause)Affaticamento ai pasti (sudorazione, pause)
�� Ritardo di crescitaRitardo di crescita
��NecessitNecessitàà di SNGdi SNGMonza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 2727